鎌状赤血球症は、赤血球の形が変化する遺伝性の血液疾患です。
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通常、赤血球は円盤状で柔軟で丸みを帯びた形状をしており、血管を通るのが容易です。
しかし、鎌状赤血球症では、これらの細胞が鎌（鎌状赤血球症の名前の由来）や三日月のような形に変わり、さまざまな健康問題を引き起こす可能性があります。
この状態は、血液中の酸素を運ぶ責任があるヘモグロビンの生成を指示する遺伝子の突然変異によって生じます。変異したヘモグロビン、ヘモグロビンSとして知られる形状は、赤血球が硬く粘着性を持つようにします。
鎌状赤血球症に関連する主な問題は以下の通りです：
慢性貧血：
異常な形状のため、鎌状赤血球は正常な赤血球よりも早く破壊され、貧血につながります。
痛みのエピソード：
細胞の異常な形状が血管の閉塞を引き起こし、鎌状赤血球危機として知られる痛みのエピソードにつながることがあります。
複雑な健康問題：
鎌状赤血球症の患者は、臓器の損傷、感染症の高リスク、肺の問題などの合併症を経験することがあります。
特定の状況でのリスク：
低酸素レベル、脱水、高高度などの特定の状況は、症状を悪化させる可能性があります。
鎌状赤血球症の治療には、症状の管理と合併症の予防が含まれます。これには、痛みのための薬、ヒドロキシウレア（痛みのエピソードの頻度を減らすため）、予防接種、感染症を防ぐための抗生物質、および一部の場合には血液輸血や骨髄移植が含まれることがあります。
鎌状赤血球症は遺伝性の疾患であり、親から子へと伝わります。両親が病気の遺伝子を持っている場合、各子供にはその状態を継承する25％の可能性があります。そのため、この病気の家族歴のある家族には遺伝カウンセリングが推奨されます。
出典：WHO、CDC
