筋萎縮性側索硬化症(ALS):この神秘的な病気の背後にあるもの

筋萎縮性側索硬化症
筋萎縮性側索硬化症。イラスト:AI / Condutta

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、主に自発的な筋肉の動きを制御する運動ニューロンを中心に、中枢神経系に影響を及ぼす進行性の神経変性疾患です。

ALSが身体に与える影響

ALSでは、脳や脊髄に存在するこれらのニューロンが徐々に変性・死滅していきます。ニューロンからの信号が失われると、筋肉は力を失い萎縮し、次第に動く、話す、飲み込む、そして進行期には呼吸する能力を失っていきます。

初期の一般的な症状

  • 筋力の低下(特に腕、脚、または舌)
  • 話す・飲み込む際の困難
  • 筋肉のけいれんや痙攣
  • 運動機能の喪失
  • 疲労感や筋肉のこわばり

病気が進行しても、認知機能や感覚機能は保たれますが、身体の運動機能の制御が失われます。

原因と危険因子

正確な原因はまだ解明されていませんが、散発性(最も一般的)と家族性(遺伝性)の2つのタイプがあります。 研究されている主な危険因子は次のとおりです:

  • 年齢(通常40〜70歳の間)
  • ALSの家族歴
  • 男性(やや発症率が高い)
  • 有害物質への曝露や反復的な外傷

治療法

現在のところ治療法はありませんが、病気の進行を遅らせ、生活の質を向上させる薬や治療法があります。例として:

  • リルゾールおよびエダラボン(神経細胞の保護を助ける)
  • 理学療法、言語療法、栄養サポート
  • 進行期における人工呼吸器の使用

有名な症例

最も知られている例のひとつは、物理学者スティーヴン・ホーキング博士であり、彼は数十年にわたりALSと共に生き、この病気に対する認識を世界的に高めました。

出典:米国国立神経疾患・脳卒中研究所(NINDS – USA)

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