镰状细胞性贫血是一种遗传性血液疾病,其特点是红细胞形状的改变。
+ 數位影響者Jeane Passos因鐮狀細胞貧血併發症去世
通常情况下,红细胞呈圆盘状,灵活且圆润,这有助于它们在血管中的运动。
然而,在镰状细胞性贫血中,这些细胞变成了镰刀形(因此得名“镰状”)或新月形,这可能导致多种健康问题。
这种情况是由控制血液中负责运输氧气的蛋白质——血红蛋白的生产的基因突变引起的。这种改变的血红蛋白形式,被称为血红蛋白S,使红细胞变得坚硬和粘稠。
镰状细胞性贫血的主要问题包括:
慢性贫血:
由于它们异常的形状,镰状红细胞比正常红细胞更快地被破坏,导致贫血。
疼痛发作:
细胞的异常形状可能导致血管阻塞,引发称为镰状细胞危机的疼痛发作。
复杂的健康问题:
镰状细胞性贫血患者可能遭受并发症,如器官损伤、感染风险增加和肺部问题。
特定情况下的风险:
某些情况,如低氧水平、脱水或高海拔,可能会加剧症状。
镰状细胞性贫血的治疗涉及症状管理和预防并发症。这可能包括用于疼痛的药物、羟基脲(减少疼痛发作的频率)、疫苗接种和抗生素以预防感染,以及在某些情况下,输血或骨髓移植。
需要强调的是,镰状细胞性贫血是一种遗传性疾病,从父母传给孩子。当两个父母都携带这种疾病的基因时,每个孩子有25%的几率继承这种状况。因此,对于有这种疾病家族史的家庭,建议进行遗传咨询。
来源:世界卫生组织,美国疾病控制与预防中心